Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE)

Lebensmittelbedingte Zoonosen, Neu auftretende Erreger

Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe chronischer Infektionen des Zentralnervensystems, die durch Prionen verursacht werden und beim Menschen und verschiedenen Tierarten auftreten. Prionen sind krankhaft veränderte Eiweißstrukturen, die zur schwammartigen Zerstörung der Gehirnzellen und schlussendlich zum Tod des infizierten Patienten führen. Zu den bekanntesten Formen von TSE gehört die Bovine spongiforme Enzephalopathie des Rindes (BSE) sowie eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen (vCJK).

Formen von TSE

Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE): eine Prion-Erkrankung des Hausrindes, die durch die Verfütterung von infektiösem Tiermehl ausgelöst wurde. Hierdurch kam es seit 1985 zu weltweit 190.000 klinischen Fällen, der Großteil davon in Großbritannien.Seit der Jahrtausendwende wurde BSE auch zunehmend in anderen Ländern der EU, in Kanada und in Japan festgestellt. Heute kommen BSE-Fälle nur noch selten vor (<20 Fälle weltweit in 2012), nachdem im Vereinigten Königreich (1996) und in der EU (2001) wirkungsvolle Bekämpfungsmaßnahmen (z.B. Verfütterungsverbot von tierischem Eiweiß an Säugetiere, Entfernung der sog. spezifizierten Risikomaterialien bei allen Schlachttieren, systematische BSE-Schnelltestung der Schlachtrinder sowie der verendeten und notgeschlachteten Rinder) ergriffen wurden.

Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen (vCJK): eine 1996 erstmals festgestellte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die mit großer Wahrscheinlichkeit auf den Verzehr BSE-Erreger-haltiger Rindfleischprodukte zurückzuführen ist. vCJK verläuft klinisch mit einem etwas anderen Krankheitsbild als die bis dato bekannte CJK-Formen und betrifft vor allem jüngere Patienten.

Scrapie/Traberkrankheit: Eine bereits im 18. Jahrhundert in Großbritannien und Deutschland dokumentierte Prion-Erkrankung bei Schafen.

Chronic Wasting Disease (CWD): eine Prion-Erkrankung bei verschiedenen Hirscharten in Nordamerika.

Feline Spongiforme Enzephalopathie (FEE): eine in den 1990er festgestellte Prion-Erkrankung bei Haus- und Wildkatzen, die durch die Verfütterung BSE-erregerhaltigen Fleisches und Tiermehls verursacht wurde.

Kuru: eine TSE-Erkrankung bei Eingeborenen Papua-Neuguineas, die infolge ritualisierten Kannibalismus Verstorbener (darunter CJK-Opfer) auftrat.

Reservoir und Übertragungswege

Prionen sind körpereigene (physiologische) Eiweiße bei Mensch und Tier. In ihrer normalen (physiologischen) Form (PrPC) besitzen die Proteine eine an einen Korkenzieher erinnernde Struktur (Helixstruktur) und sind völlig ungefährlich. Aufgrund bislang unbekannter Gründe kann sich die normale Struktur in eine krankmachende Wellblechstruktur (PrPSc) umwandeln, die nicht mehr durch körpereigene Enzyme abbaubar ist und bei gleichzeitiger Ablagerung zur Zerstörung von Nervenzellen im Gehirn führt.

Die Übertragung erfolgt durch die orale Aufnahme erregerhaltiger Organe wie Gehirn, Rückenmark, Rachenmandeln und Darm. Die Prion-Erreger werden durch Zellen des peripheren Nervensystems und des Immunsystems vom Magen-Darm-Trakt in das zentrale Nervensystem transportiert.

Symptome

Nach anfänglich psychischen Symptomen wie Angstzuständen, vermehrter Aggression oder Lichtscheue kommt es beim Menschen nach einigen Monaten zu vermehrten Bewegungs-und Koordinationsstörungen, Muskelzittern oder Schluckbeschwerden. Zunehmend tritt eine anfänglich langsame, später rasch fortschreitende Demenz auf. Nach wenigen Monaten kommt es zum vollständigen Zerfall aller Gehirnfunktionen und ohne zusätzliche ärztliche Pflegemaßnahmen zum Tod des Patienten.

Relevanz für Deutschland

Bis 2010 wurden in Deutschland insgesamt 400 BSE-Fälle bestätigt. Seit 2010 wurde in Deutschland kein neuer BSE-Fall mehr gemeldet.

Bekämpfung/Prophylaxe

Die BSE-Bekämpfungsstrategie setzt auf ein Minimierungskonzept: durch Einführung von Schutzmaßnahmen (u.a. flächendeckende BSE-Tests und Entfernung sogenannter Risikomaterialen wie Gehirn und Rachenmandeln bei der Schlachtung) in allen Bereichen der Haltung und Verarbeitung von Wiederkäuern.

Forschung in Deutschland

http://www.fli.bund.de/de/startseite/institute/institut-fuer-neue-und-neuartige-tierseuchenerreger/referenzlabore/nrl-fuer-tses/nrl-fuer-bse.html

Weiterführende Links

http://www.bfr.bund.de/de/gesundheitliche_bewertung_von_bse-675.html

Quelle

Zoonosen: Von Tier zu Mensch übertragbare Infektionskrankheiten Bauernfeind/Kimmig/Schiefer/Schwarz/Slenczka/Zahner
Deutscher Ärzteverlag 4. Auflage 2013