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Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE)
Lebensmittelbedingte Zoonosen, Neu auftretende Erreger
Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) ist ein
Sammelbegriff für eine Gruppe chronischer Infektionen des Zentralnervensystems,
die durch Prionen verursacht werden und beim Menschen und verschiedenen
Tierarten auftreten. Prionen sind krankhaft veränderte Eiweißstrukturen, die
zur schwammartigen Zerstörung der Gehirnzellen und schlussendlich zum Tod des
infizierten Patienten führen.
Zu den bekanntesten Formen von TSE gehört die Bovine spongiforme Enzephalopathie des Rindes (BSE) sowie eine Variante der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen (vCJK).
Formen von TSE
Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE): eine Prion-Erkrankung
des Hausrindes, die durch die Verfütterung von infektiösem Tiermehl ausgelöst
wurde. Hierdurch kam es seit 1985 zu weltweit 190.000 klinischen Fällen, der
Großteil davon in Großbritannien.Seit der Jahrtausendwende wurde BSE auch
zunehmend in anderen Ländern der EU, in Kanada und in Japan festgestellt. Heute
kommen BSE-Fälle nur noch selten vor (<20 Fälle weltweit in 2012), nachdem
im Vereinigten Königreich (1996) und in der EU (2001) wirkungsvolle
Bekämpfungsmaßnahmen (z.B. Verfütterungsverbot von tierischem Eiweiß an
Säugetiere, Entfernung der sog. spezifizierten Risikomaterialien bei allen
Schlachttieren, systematische BSE-Schnelltestung der Schlachtrinder sowie der
verendeten und notgeschlachteten Rinder) ergriffen wurden.
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit des Menschen
(vCJK): eine 1996 erstmals festgestellte
Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die mit großer Wahrscheinlichkeit auf
den Verzehr BSE-Erreger-haltiger Rindfleischprodukte zurückzuführen ist. vCJK
verläuft klinisch mit einem etwas anderen Krankheitsbild als die bis dato
bekannte CJK-Formen und betrifft vor
allem jüngere Patienten.
Scrapie/Traberkrankheit: Eine bereits im 18. Jahrhundert in
Großbritannien und Deutschland dokumentierte Prion-Erkrankung bei Schafen.
Chronic Wasting Disease (CWD): eine Prion-Erkrankung bei
verschiedenen Hirscharten in Nordamerika.
Feline Spongiforme Enzephalopathie (FEE): eine in den 1990er
festgestellte Prion-Erkrankung bei Haus- und Wildkatzen, die durch die
Verfütterung BSE-erregerhaltigen Fleisches und Tiermehls verursacht wurde.
Kuru: eine TSE-Erkrankung bei Eingeborenen Papua-Neuguineas,
die infolge ritualisierten Kannibalismus Verstorbener (darunter CJK-Opfer)
auftrat.
Reservoir und Übertragungswege
Prionen sind körpereigene (physiologische) Eiweiße bei
Mensch und Tier. In ihrer normalen (physiologischen) Form (PrPC) besitzen
die Proteine eine an einen Korkenzieher erinnernde Struktur (Helixstruktur) und
sind völlig ungefährlich. Aufgrund bislang unbekannter Gründe kann sich die
normale Struktur in eine krankmachende Wellblechstruktur (PrPSc)
umwandeln, die nicht mehr durch körpereigene Enzyme abbaubar ist und bei
gleichzeitiger Ablagerung zur Zerstörung von Nervenzellen
im Gehirn führt.
Die Übertragung erfolgt durch die orale Aufnahme erregerhaltiger
Organe wie Gehirn, Rückenmark, Rachenmandeln und Darm. Die Prion-Erreger werden
durch Zellen des peripheren Nervensystems und des Immunsystems vom Magen-Darm-Trakt
in das zentrale Nervensystem transportiert.
Symptome
Nach anfänglich psychischen Symptomen wie Angstzuständen, vermehrter
Aggression oder Lichtscheue kommt es beim Menschen nach einigen Monaten zu
vermehrten Bewegungs-und Koordinationsstörungen, Muskelzittern oder
Schluckbeschwerden. Zunehmend tritt eine anfänglich langsame, später rasch fortschreitende
Demenz auf. Nach wenigen Monaten kommt
es zum vollständigen Zerfall aller Gehirnfunktionen und ohne zusätzliche ärztliche
Pflegemaßnahmen zum Tod des Patienten.
Relevanz für
Deutschland
Bis 2010 wurden in Deutschland insgesamt 400 BSE-Fälle
bestätigt. Seit 2010 wurde in Deutschland kein neuer BSE-Fall mehr gemeldet.
Bekämpfung/Prophylaxe
Die BSE-Bekämpfungsstrategie setzt auf ein
Minimierungskonzept: durch Einführung von Schutzmaßnahmen (u.a. flächendeckende
BSE-Tests und Entfernung sogenannter Risikomaterialen wie Gehirn und
Rachenmandeln bei der Schlachtung) in allen Bereichen der Haltung und
Verarbeitung von Wiederkäuern.
Forschung in
Deutschland
http://www.fli.bund.de/de/startseite/institute/institut-fuer-neue-und-neuartige-tierseuchenerreger/referenzlabore/nrl-fuer-tses/nrl-fuer-bse.html
Weiterführende Links
http://www.bfr.bund.de/de/gesundheitliche_bewertung_von_bse-675.html
Quelle
Zoonosen: Von Tier zu Mensch übertragbare
Infektionskrankheiten
Bauernfeind/Kimmig/Schiefer/Schwarz/Slenczka/Zahner
Deutscher Ärzteverlag 4. Auflage 2013
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